Category: Tumores

La hiperplasia nodular focal es el tumor benigno más frecuente del hígado después de los hemangiomas. Puede verse a cualquier edad y en ambos sexos, pero es más frecuente en mujeres (en relación de 9:1) jóvenes (entre 20 y 50 años).

La forma de diagnóstico más habitual en la actualidad es por un hallazgo en exámenes de imágenes (ecografía abdominal o TAC) hecho por síntomas no relacionados o por chequeo.

Patogenia e histología

La hiperplasia nodular focal, también conocida como hamartoma, se considera un nódulo hepático de tipo regenerativo y no neoplásico. De hecho se ha demostrado policlonalidad de sus células. La teoría más aceptada es que esta lesión se origina en la respuesta del parénquima hepático a la hipoperfusión que produce la arteria anómala que se encuentra generalmente en el centro de lesión.

La hiperplasia nodular focal tiene generalmente una cicatriz central de tejido conectivo donde se encuentra una arteria de tamaño desproporcionadamente grande para el tamaño del nódulo. Se observan hepatocitos de aspecto normal con sinusoides y células de Küpffer. Puede haber proliferación de conductillos biliares y el aspecto general del tejido del nódulo es parecido al de la cirrosis hepática. Existe una variante llamada telangiectásica, que habitualmente es multifocal y característicamente no tiene una cicatriz central.

Diagnóstico

El diagnóstico de la hiperplasia nodular focal se basa fundamentalmente en los exámenes de imágenes y sólo excepcionalmente se requiere llegar a obtener histología mediante una biopsia o resección hepática. La gran mayoría de los pacientes no presenta síntomas y la lesión es un hallazgo hecho en exámenes por otras razones. En los escasos casos en que hay síntomas asociados, éstos son inespecíficos (dolor, masa palpable, saciedad precoz). Las complicaciones como hemorragia o infarto son anecdóticos.

Los exámenes más empleados son los siguientes:

• Ecotomografía: Se manifiestan como lesiones de tamaño variable, ya sea hipo, iso o hiperecogénicas. La cicatriz central, cuando se identifica (20% de los casos), puede ser altamente sugerente del diagnóstico. La irrigación de tipo arterial detectada por Doppler ayuda a distinguirla del adenoma hepático, que tiene patrón de irrigación venoso.
• TAC: El scanner o tomografía axial computada con técnica helicoidal trifásica es uno de los exámenes que más información aporta y que puede confirmar el diagnóstico al mostrar un nódulo que se refuerza en la fase arterial y que muestra una cicatriz central, que luego se hace isodensa en la fase portal.
• Resonancia: La resonancia nuclear magnética de abdomen (MRI, RNM), al igual que el TAC puede ser de gran ayuda al mostrar las características vasculares típicas de la hiperplasia nodular focal, llegando a tener en algunos estudios una altísima especificidad (98%), cuando se observan las características típicas.
• Medicina nuclear: La cintigrafía con tecnecio se basa en que la hiperplasia nodular focal tiene células de Küpffer que captan el coloide con tecnecio inyectado, permitiendo diferenciarlo del adenoma hepático.
• Exámenes de sangre: Las pruebas hepáticas (transaminasas y pruebas de función sintética y excretora del hígado) son habitualmente normales, al igual que la alfa fetoproteína. Normalmente se piden marcadores de hepatitis B y hepatitis C.

Los diagnósticos diferenciales más importantes de la hiperplasia son el adenoma hepático, el carcinoma hepatocelular, el hemangioma hepático y las metástasis hipervasculares.

Tratamiento y manejo

Debido a que la hiperplasia nodular focal es una lesión benigna no neoplásica y casi siempre asintomática, habitualmente no requiere tratamiento. El tamaño de los nódulos es estable en el tiempo. El aspecto más importante en su evaluación es el diagnóstico correcto, evitando exámenes y tratamientos invasivos. Generalmente se hace un seguimiento con imágenes de la lesión para demostrar que no hay aumento de tamaño. Es importante tener en cuenta que la necesidad de cirugía es casi excepcional en pacientes con hiperplasia nodular focal.

El hemangioma hepático, también conocido como hemangioma cavernoso, es el tumor hepático benigno más frecuente. La gran mayoría de los hemangiomas hepáticos no ocasionan síntomas, y su importancia práctica radica en la necesidad de distinguirlos de otras lesiones que pueden requerir tratamiento específico, como el hepatocarcinoma y el adenoma hepático.

Los hemangiomas son frecuentes en la población general. Su prevalencia se estima entre 0,4 y 20% de las personas. Su pronóstico es excelente en la gran mayoría de las lesiones. Sólo los hemangiomas grandes (mayores de 5 cm) pueden tener algún potencial de presentar síntomas o complicaciones. Pueden diagnosticarse a cualquier edad, sin embargo, lo más habitual es que se encuentren como hallazgo incidental en exámenes de imágenes por otros motivos en personas entre 30 y 50 años.

Patogenia

Los hemangiomas son lesiones benignas cuya causa no es completamente entendida. Se consideran malformaciones vasculares congénitas (hamartomas) que crecen por ectasia, y no por hiperplasia o hipertrofia.

Se ha asociado su crecimiento a factores hormonales (estrógenos) en base a reportes de crecimiento durante el embarazo, sin embargo, no se han demostrado receptores de estrógenos en todos los hemangiomas y puede existir crecimiento en mujeres post-menopáusicas.

Presentación clínica

Como se ha mencionado, lo más habitual es que los hemangiomas hepáticos no ocasionen síntomas y sean un hallazgo casual en una ecografía o TAC abdominal. Es muy improbable que hemangiomas de menos de 4 a 5 cm causen algún síntoma.

Cuando hay síntomas, lo más frecuente es dolor o malestar en el hemiabdomen superior. La relación del dolor abdominal con los hemangiomas es difícil de precisar, ya que en algunos estudios en más de la mitad de los pacientes el dolor tenía alguna explicación diferente al hemangioma, siendo lo más frecuente el síndrome de intestino irritable. También puede haber náuseas, saciedad precoz y sensación de masa. Ocasionalmente se puede presentar dolor abdominal agudo debido a trombosis del hemangioma o sangrado.

El síndrome de Kassabach-Merritt consiste en la presencia de hemangiomas hepáticos gigantes en niños que se manifiesta como coagulopatía (trombocitopenia, hipofibrinogenemia y hemólisis). Probablemente se trate de una variedad diferente del hemangioma cavernoso hepático habitual, ya que se ha asociado a una variedad poco frecuente de hemangioendotelioma.

Historia natural

Los estudios de seguimiento de muestran que sobre el 80% de los hemangiomas hepáticos mantienen su tamaño estable en el tiempo. Sólo el 1% aumenta de tamaño y la ruptura espontánea es algo excepcional y parece limitarse a aquellos hemangiomas grandes (mayores de 5 cm) de ubicación periférica.

Diagnóstico

Los hemangiomas presentan características bastante sugerentes en los exámenes de imágenes:

• Ecografía: La apariencia ecográfica característica de los hemangiomas es una lesión hiperecogénica, sin embargo hay excepciones. Cuando hay hígado graso, el hemangioma puede ser hipoecogénico respecto del parénquima que lo rodea. Las lesiones mayores de 5 cm habitualmente tienen áreas hipoecogénicas que representan áreas de hemorragia o fibrosis dentro del tumor. En pacientes asintomáticos, no cirróticos y con alfa fetoproteína normal, una lesión característica en la ecografía menor de 4 cm puede no requerir exámenes adicionales.
• TAC: La tomografía axial computada (TAC), también llamado scanner o CT scan, demuestra una masa hipodensa, ocasionalmente con calcificaciones en los cortes sin contraste. El TAC trifásico, en el que se obtienen imágenes rápidamente luego de la inyección de medio de contraste, se observa un patrón típico de impregnación periférica del tumor que progresivamente va contrastándose hacia el centro.
• Resonancia nuclear magnética: El hemangioma tiene típicamente un aspecto hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. El uso de contraste con gadolinio resulta en un patrón de impregnación similar a lo que se produce en el TAC.
• Medicina nuclear: La cintigrafía con glóbulos rojos marcados con tecnecio-pertecnectato o el SPECT (single photon emission computed tomography) pueden usarse como exámenes complementarios en caso de dudas, sin embargo, con las imágenes dinámicas actuales del TAC y resonancia, cada vez se requiere menos.
• Angiografía: Actualmente está prácticamente en desuso como técnica diagnóstica para el hemangioma.

La biopsia por punción con aguja fina generalmente no se recomienda cuando se sospecha un hemangioma hepático por el bajo rendimiento diagnóstico y el riesgo de hemorragia.

Tratamiento

La gran mayoría de los hemangiomas hepáticos no requieren tratamiento específico. Las lesiones mayores de 5 cm generalmente se siguen con imágenes de control para vigilar si hay aumento de tamaño de la lesión. Cuando estas lesiones son asintomáticas no se recomienda la resección (cirugía) solo para evitar el riesgo eventual de ruptura o hemorragia, ya que es muy bajo.

Los escasos pacientes que presentan dolor o síntomas de compresión extrínseca deben ser evaluados para resección. Sin embargo, la evaluación de los síntomas debe ser muy cuidadosa, ya que frecuentemente el dolor no es originado en el hemangioma. En un reporte, el 25% de los pacientes resecados mantuvieron el dolor después de la cirugía, confirmando que el dolor tenía otro origen (frecuentemente intestino irritable).

En cuanto al tratamiento quirúrgico, este puede consistir en resección hepática o enucleación. El trasplante hepático es una alternativa en hemangiomas gigantes seleccionados.

Existen tratamientos no quirúrgicos que incluyen la embolización, radioterapia y el uso de interferón, sin embargo, la experiencia con estas técnicas es menor y su eficacia es limitada.

El uso de estrógenos y el embarazo es controvertido en el hemangioma. El embarazo en hemangiomas menores de 10 cm parece ser seguro.