Cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria afecta más habitualmente a mujeres y se diagnostica más frecuentemente entre los 40 y 60 años.

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. Si bien la causa de la enfermedad es desconocida, es un trastorno de tipo autoinmune. El nombre de la enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis, como veremos a continuación. Esta enfermedad se conoce también como colangitis crónica no supurativa. La enfermedad se caracteriza por producir colestasia, es decir, disminución de la excreción de la bilis.

Causas

La causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.

Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran la Chlamydia pneumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos antiretrovirales como tratamiento de esta enfermedad.  El componente genético está apoyado en el hecho de que la enfermedad es más frecuente en familiares de los afectados. Por último, el microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se ha propuesto como relacionado al desarrollo de la cirrosis biliar primaria.

Manifestaciones clínicas

La cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo y ser pesquisada sólo por exámenes de sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primaria incluyen:

  • Fatiga: Es uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad.
  • Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacientes hayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.
  • Pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más oscuro en algunos pacientes.
  • Ictericia: En etapas más avanzadas puede haber aumento de los niveles de bilirrubina en la sangre que se manifiesta con el característico color amarillento de la piel y escleras (el blanco del ojo).
  • Dolores articulares.
  • Síndrome de Sjögren: Caracterizado por falta de producción de lágrimas y/o saliva, generando boca seca e irritación conjuntival.
  • Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otras cosas por trastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos al exponerlas al frío).
  • Otras enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es frecuente hasta en un 20% de los pacientes. Otras enfermedades como enfermedad celíaca y colitis ulcerosa son más frecuentes en los afectados.
  • Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación.
  • Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas.
  • Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. Afortunadamente las personas con cirrosis biliar primaria no tienen un riesgo mayor de desarrollar complicaciones (ateroesclerosis) debido al colesterol elevado.

Diagnóstico

Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar

El diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgo en exámenes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerpos antimitocondriales son el marcador que le da el sello a la enfermedad; están presentes en el 95% de los casos, siendo muy específicos. Se realizan además exámenes de imagen de las vías biliares; habitualmente una ecografía abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario hacer una resonancia nuclear magnética (colangioresonancia) o incluso una colangiografía retrógrada.

Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando una biopsia hepática. Esta tiene la ventaja adicional de dar información acerca de la etapa de la enfermedad, que se gradúa en una escala de 0 a 4, siendo 0 ausencia de fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.

Tratamiento

El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la colestasia crónica. Desafortunadamente, el tratamiento disponible actualmente no es capaz de lograr el primer objetivo.

El medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico (ursodiol). Este es un ácido biliar muy bien tolerado, con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera línea de tratamiento. Es importante usar dosis adecuadas (13 a 15 mg por Kg de peso al día).

Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato.

Pronóstico

La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamiento puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño. Debido a esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante hepático. Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria es muy bueno.

30 comentarios en “Cirrosis biliar primaria”

  1. Hola yo nací con ictericia o sea amarilla .mi abuelo sufrió y murió por cirrosis biliar y a mi hace unos meses cada tanto me pongo amarilla tipo simpson y también me han dado episodios donde tengo mucha fiebre y retorcijones en el estomago así como cuando estrujas una tohalla es un dolor agonizante pero me viene como contracciones cada una hora y es sin diarrea ni vomito me puede durar estos episodios unos dos días. E ahí mi pregunta es hereditario? No consumo ningún medicamento y los dolores los aguanto .

  2. Tengo cirrosis biliar primaria y tambien le pregunto alunas de las persona que le a ayudado para la picazon, por favor su ayuda sera importante, poe favor espero su repuesta

  3. Hola… Estoy muy preocupada ya que desde hace tres años no tengo vesícula, desde hace cuatro días comencé a tener picazón en todo el cuerpo, a veces me pican las piernas y si me rasco me salen granitos parecidos a un barro y se extienden si me rasco mas , al siguiente día ya no tengo nada, a veces me pican las piernas, los brazos, los pies, las manos.. Me he puesto crema hipoalergénicase me quita pero luego aparece en otra parte incluso en el cuello, costillas, espalda…hace dos semanas me inyectaron amikacina no se si eso te ga relación en vdd estoy muy desesperada porque no puedo evitar rascarm.. Queme recomiendan? Saludos ,

  4. A mi me ayuda muchisimo tomar Ursodiol, 3 pastillas diarias de 250 mg /cada una. Lo he tomado por 9 años y eso me ha permitido llevar una vida totalmente normal. A los nueve años lo deje de tomar por 7 meses y comencé a sentirme mal y los valores hepáticos en sangre se alteraron totalmente. Lo comencé a tomar de nuevo. Lo recomiendo.

  5. Hola yo tengo CBP y HAI tomo nuchos medicamentos pero para cbp es el ursofalk y para la comezón questran. Consulta a un hepatólgo.

  6. Hola rocio yo sufri pruirito tome en chile urso q no servia para eso aca me recetaron welchol 625 mg 2 veces diarias y me ayudo un monton espero q te sirva

  7. Tengo cirrosis biliar primaria hace mas de 7 años tomo ácido ursodesoxicolico que lo preparan en la farmacia cruz verde (+-2años)obviamente vale mucho mas barato que otros medicamentos he andado bien con los examenes se me han agregado otras enfermedades como Sjogren Raynaud etc y si me dio sin vesícula como pregunta otra señora……ojala sea de ayuda mi informacion

  8. TengoCirrosis Biliar Primaria Etapa 3
    Síndrome Sjogren Artrosis Fibromialgia Veces No Puedo Levantarme M Siento Muy Cansada Un Duele Todo Incluso M Da Fiebre M Gustaría Saber Si Hay Algo Para Activarme Más También Sufro De Deprecian Mayor Porfa Si Pueden Ayudarme Estaré Agradecida

  9. TengoCirrosis Biliar Primaria Etapa 3
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  10. TengoCirrosis Biliar Primaria Etapa 3
    Síndrome Sjogren Artrosis Fibromialgia Veces No Puedo Levantarme M Siento Muy Cansada Un Duele Todo Incluso M Da Fiebre M Gustaría Saber Si Hay Algo Para Activarme Más También Sufro De Deprecian Mayor Porfa Si Pueden Ayudarme Estaré Agradecida

  11. soy una persona que tengo los sintomas de cirrosis primaria o auntoinmune tengo 26 años tambien se me hincha los pies hasta la rodilla el picazon es insoportable en todo el cuerpo me recetaron el URSOFALK es muy carisimo soy de escaso recursos si alguna persona de buen corazon puede apoyarme por favor …gracias dios que le bendiga.

  12. yo tmb tengo cirrosis biliar primaria tengo 48 años y hace 6 ke me la dinosticaron actualmente se me hinchan los pies hasta las rodillass y me duelen un poco ke puedo hacer soy persona de scasos recursos mi mail es anapaty01@hotmail.com muchas gracias

  13. buenas tardes. tengo 49 años tenga cirrosis biliar primaraia y me gustaría saber mas . de loq ue puedo hacer para retrasar la evolución de mi enfermedad. aparte de ursofalk que otro tratamiento debo tomar de por vida , grax quedo aus ordenes mi mail charmina64@yahoo.com

  14. yo soy una persona que estoy en tratamiento por este problema,,, gracias a dios no llegue a sirosis biliar primaria tuve no me acuerdo el grado, y todo lo que dice yo empeze con una fofatas muy alta,, y mucho picazon fatiga hasta que dieron lo que tenis gracia AL DR HUGO TANNO,,,, se lo agradecere hasta que viva el me salvo""" y hasta el dia de hoy me atiendo con el y es ha base de analisis de sangrey la pastilla es la ursasicholico, la que tomo y son 900 ml por dia …y si mermo me empiezan otra vez el picazon y suben un poco los analisis……….

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